Craniosinostoza reprezinta inchiderea prematura a uneia sau mai multor suturi craniene in fata unui creier in dezvoltare, avand drept consecinta deformarea compensatorie a craniului.

 

Majoritatea sunt sporadice si de cauza necunoscuta, insa uneori au fost incriminate mutatii genetice, anomalii cromozomiale, boli de stocaj, hipertiroidism sau chiar anomalii ale cresterii creierului. De asemenea, craniostenozele au fost intalnite mai frecvent in cazul tratamentului cu Warfarina sau Valproat in timpul sarcinii, sarcinilor multiple si anomaliilor uterine.

  • Dupa numarul de suturi afectate pot fi:

– unice (o singura sutura afectata):

  1. Scafocefalie/ Dolicocefalie – sinostoza suturii sagitale; cea mai frecventa dintre craniostenoze, in majoritatea cazurilor examenul neurologic al copilului este normal

  1. Brahicefalie/Acrobrahicefalie – sinostoza coronara bilaterala

3. Plagiocefalia – inchiderea prematura a suturii coronare sau/si lambdoide unilateral

  1. Trigonocefalia – sinostoza metopica

 

– multiple (mai multe suturi afectate):

  1. Oxicefalia – inchiderea prematura a suturilor coronare, sagitala si lambdoida

2. Turicefalia – sinostoza suturii sagitale si a coronarelor- aspectul este de craniu în turn

 

  • După asocierea cu alte semne clinice pot fi:

–  simple (izolate)

– complexe (in cadrul unor sindroame genetice sau altor boli): maladia Crouzon, sdr Alpert, rahitism vitaminorezistent, mucopolizaharidoze, anemia falciforma, talasemia majora, etc

Diagnosticul craniosinostozelor se pune in urma unui consult de specialitate, pe baza datelor clinice si imagistice.

Din punct de vedere al prognosticului, acesta este cu atat mai nefavorabil cu cat sunt afectate mai multe suturi, iar atunci el depinde de precocitatea interventiei chirurgicale (de preferat in primele 6 luni de viata).

 

Bibliografie:

  1. Craniosynostosis, David Johnson& Andrew O M Wilkie, European Journal of Human Genetics volume 19, pages369–376(2011)
  2. Neurologie pediatrica note de curs, Dana Craiu & Catrinel Iliescu, Editura Universitara “Carol Davila” Bucuresti, 2013

 

 

Citeste si Traumatismele cranio-cerebrale la copii .