Miastenia Gravis este o boala autoimuna neuromusculara caracterizata prin slabiciune fluctuanta a unor grupe de muschi voluntari, cel mai frecvent afectati fiind muschii faciali, ai masticatiei si deglutitiei, ai centurilor scapulara si pelvina, precum si muschii respiratori.

Bolile autoimune, din care face parte si MG, sunt caracterizate prin faptul ca organismul produce anticorpi „anormali”  care ataca structuri normale ale corpului care nu mai sunt recunoscute ca fiind proprii; in cazul miasteniei gravis, anticorpi anormali sunt produsi contra unor proteine de la nivelul jonctiunii intre nerv si muschi – numite receptori, care astfel sunt blocati. Impulsul nervos nu se mai transmite la muschi si acestia nu se mai contracta.

 

Pe cine afecteaza?

MG este considerata o boala rara, frecventa cazurilor fiind de aproximativ 1 la 10000 persoane; mai frecvent sunt afectate femeile cu varsta intre 15 si 30 ani, iar barbatii sunt atinsi mai frecvent dupa varsta de 50 de ani, dar practic oricine poate face boala, chiar si copiii mici.

 

Semnele si simptomele cele mai comune sunt:

  • caderea pleoapelor
  • vedere dubla
  • vorbire neclara sau imposibilitatea de a vorbi
  • regurgitarea lichidelor pe nas
  • tuse slaba
  • probleme la mestecat si inghitit
  • dificultate in a sta si a se ridica de pe scaun, de a tine capul ridicat, probleme la mers
  • sufocare
  • respiratie dificila

 

Particularitati clinice ale MG:

  • Slabiciunea MG apare la anumiti muschi sau grupe de muschi
  • Slabiciunea este foarte variabila, modificandu-se in cursul unei zile, de la ora la ora
  • Pacientii au forta ceva mai buna dimineata si dupa odihna
  • Slabiciunea miastenica se accentueaza dupa efortul muschiului afectat
  • Simptomele MG se pot agrava dupa stari psihice negative, operatii, menstra, sarcina, afectiuni ale tiroidei sau medicamente care interfera cu transmiterea neuromusculara

Urgentele miastenice (“Crizele”) sunt rare, dar pot surveni cand muschii respiratori devin foarte slabiti incat respiratia devine foarte dificila, superficiala si ineficienta. Caile respiratorii se pot obstrua din cauza slabiciunii musculaturii orofaringiene si acumularii de secretii.

Criza poate fi:

  • miastenica cand este cauzata de factori care exacerbeaza slabiciunea muscular (agravare lenta sau brusca a respirației, deglutiției, vorbirii, mestecarii, forței tusei, stare de anxietate)
  • colinergica care rezulta din supradozajul medicamentelor anticolinesterazice (pupile miotice, lacrimare, transpiratii, spasme musculare, secretii mucoase abundente, bradicardie, piele calda rosie, agitare sau stare de inconstienta)

 

Tratament

Desi nu exista un tratament care sa vindece complet boala, sunt tratamente eficiente care permit majoritatii bolnavilor sa duca o viata normala. In unele cazuri este posibila si ameliorarea spontana si chiar remisiunea bolii fara tratament.

In cazul unei crize, instituirea precoce a tratamentului poate fi vitala. De asemenea, se recomanda a avea mare grija cu anumite grupe de medicamente care sunt contraindicate in MG si inrautatesc simptomele pacientului.

 

Tratamentul este stabilit numai de medicul neurolog curant si este individualizat de la caz la caz, in functie de gravitatea si forma de boala, varsta, sex etc.

 

Citeste si Cand ne adresam medicului neurolog pediatru?