Ce este sindromul hipoton? Tot ce trebuie sa stii despre cauze, tratament si evolutie.

Deseori medicul neurolog pediatru este pus in fata unui copil cu un model de miscare hipokinetic, imobil sau a unui copil „moale”, denumit generic „copil hipoton”.

Hipotonia musculara este un simptom frecvent intalnit in patologia neurologica, ce poate fi notata la copilul de orice varsta, chiar si din perioada de nou-nascut si care se datoreaza fie unei afectiuni pur neurologice (cu origine cerebrala sau neuro-musculara), fie unei palete largi de alte afectiuni. Bebelusii hipotoni sunt cel mai frecvent comparati cu „papusi din carpe”, deoarece atunci cand sunt tinuti in brate musculatura lor nu influenteaza in nici un fel postura.

Astfel, hipotonia poate aparea ca semn tranzitoriu, nespecific  sau permanent, al unor afectiuni acute, ca manifestare a unei boli de tesut conjunctiv, asociata cu diverse tulburari metabolice sau boli genetice.

De mentionat ca este fiziologica la prematur si de asemenea ca poate aparea si doar ca un simptom izolat la copiii care in rest sunt normali din punct de vedere neurologic.

 

Evidentierea semnelor de hipotonie se face pe baza examenului clinic (punctat pe scurt mai jos):

1. In decubit dorsal (pe spate): posturi neobisnuite, evaluarea miscarilor active/pasive, tipul de respiratie, forma toracelui si abdomenului, forma craniului (plagiocefalie datorata pozitiei).

2. Raspunsul la tractiune din decubit dorsal: rezistenţa la tracţiune (flexia antebratului pe brat,  tripla flexie la nivelul membrelor inferioare), pozitia spatelui, pozitia capului in raport cu planul corpului.

3. La suspensia verticala cu sprijin in axile: tonusul muscular, contractia musculaturii centurii scapulare sau lipsa acesteia, pozitia capului si membrelor inferioare.

4. Suspensia ventrala: modul de control al capului, contractia musculaturii paravertebrale, controlul asupra membrelor superioare si inferioare.

5. In decubit ventral (pe burtica): degajarea membrelor superioare, ridicarea capului de la planul patului, intoarcerea capului.

6. Semnul esarfei: amplitudinea deplasarii cotului pacientului spre  partea contralaterala.

7. Revenirea (reculul) bratelor: bratele sunt tinute in flexie pe torace cateva secunde, apoi se face extensie rapida si se elibereaza. Bratele ar trebui sa revina in pozitia de flexie. Copilul hipoton prezinta o revenire incompleta in flexie.

8. Revenirea (reculul) membrelor inferioare: membrele inferioare sunt tinute în flexie pe abdomen cateva secunde, apoi se face extensie rapida si se elibereaza. Membrele inferioare ar trebui sa revina in pozitia de flexie. Copilul hipoton prezinta o revenire incompleta in flexie.

9. Palparea maselor musculare.

10. Reflexele osteotendinoase sunt folosite pentru diagnosticul diferenţial. ROT sunt absente sau diminuate in cazuri cu afectare periferica. Prezenta unor reflexe vii poate sugera o cauza centrala a hipotoniei.

 

Dupa efectuarea cu atentia a examenului neurologic, putem trage primele concluzii, si astfel ne putem orienta asupra unei incadrari sindromologice, ceea ce reprezinta primul pas in diagnosticul nivelului leziunii. Trebuie precizat daca ne aflam in fata unui sindrom de neuron motor central sau periferic.

Cateva elemente care sugereaza leziune la nivelul neuronului motor central sunt: reflexe osteotendinoase normale sau vii, prezenta clonusului plantar, pozitia incrucisata a picioarelor cand pacientul este suspendat din axile, pumni stransi, intarziere in dezvoltare atat motorie cat si cognitiva, microcefalie, prezenta crizelor epileptice, etc.

Afectarea neuronului motor periferic se evidentiaza prin scaderea/ absenta fortei musculare, reflexe osteo-tendinoase absente, atrofii musculare, diminuarea miscarilor spontane, tulburari trofice, dezvoltare cognitive in limitele normalului, etc.

 

Principalele cauze de hipotonie sunt :

  • Anomalii cromozomiale: Sindrom Prader Willi, Sindromul Down, Sindromul Angelman, etc
  • Paralizii cerebrale
  • Boli metabolice: Hipocalcemia, Hiperglicinemie, Gangliozidoza (GM1), Deficienta de carnitina, Hipotiroidism, Glicogenoze (Boala Pompe), etc
  • Afectiuni acute ale SNC: Accident vascular cerebral, Encefalopatie hipoxic ischemica, Infectii, Traumatisme cerebrale/spinale
  • Toxice: Medicamente sedative, Medicamente antiepileptice, etc
  • Afectiuni ale cornului anterior medular: Amiotrofia spinala, Poliomielita
  • Afectiuni ale nervilor periferici: Neuropatii senzoriale congenitale, Polineuropatii acute (Sindrom Guillain – Barre)
  • Afecţiuni ale jonctiunii neuro-musculare: sindroame miasteniforme, Miastenia Gravis tranzitorie neonatala, Botulism
  • Afectiuni ale muschiului: Miopatii congenitale, Distrofiile musculare congenitale
  • Afectiuni ale unitatilor motorii centrale si periferice: Adrenoleucodistrofie, Leucodistrofie cu celule globoide, Leucodistrofie metacromatica, Boala Niemann Pick, Sindrom Zellweger

 

Stabilirea diagnosticului de hipotonie musculara se realizeaza adesea destul de dificil. Pentru stabilirea unui diagnostic corect trebuie sa se efectueze si o anamneza atenta a familie (parintilor). In cadrul acesteia se poate stabili daca exista boli genetice in familie si daca bebelusul are risc de a suferi de o astfel de afectiune.

Investigatiile paraclinice de specialitate includ analize de sange specifice, imagistica cerebral sau teste genetice / determinarea cariotipului pacientului. De asemenea, se pot realiza si punctie lombara, biopsie musculara sau electromiografie.

Astfel, este foarte importanta recunoasterea precoce a cauzei hipotoniei deoarece efectele sunt in general pe termen lung si pot influenta foarte mult dezvoltarea ulterioara a copilului.

In prezent nu exista un tratament specific al hipotoniei, iar majoritatea cauzelor acestei manifestari nu au nici ele un tratament curativ. In general, tratamentul hipotoniei este complex si pluridisciplinar si include evaluari periodice neurologice, pediatrice, neonatologice, kinetoterapie, suport psihologic pentru familie si copil, toate acestea propunandu-si sa imbunatateasca calitatea vietii si sa compenseze dizabilitatile neuromusculare ale pacientului.

 

Citeste si Cand ne adresam medicului neurolog pediatru?